La maladie de Behçet est une vascularite systémique pouvant atteindre les vaisseaux artériels ou veineux de différents calibres. Son Spectre clinique est large à type : ulcérations buccales et génitales récidivantes, uvéites, manifestations vasculaires, neurologiques, articulaires et gastro-intestinales.
La morbidité et mortalité accrue. Les atteintes neurologiques et oculaires représentent les principales causes de morbidité avec un risque de cécité de l’ordre de 10 et 15 % à 5 ans. La mortalité est plus importante chez les hommes jeunes (< 35 ans).
La prise en charge dépend de sa sévérité, des facteurs pronostiques et du type d’organes atteints.
Le Traitement à pour but de:
- Eviter la survenue de lésions irréversibles notamment oculaires ou neurologiques,
- Réduire ou supprimer le nombre de poussées
- Contrôler les lésions cutanéo muqueuses et articulaires.
La Colchicine, les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), les corticoïdes en topiques sont suffisants pour contrôler les manifestations cutanéo-muqueuses et articulaires.
Les immunosuppresseurs sont justifiées pour les manifestations sévères mettant en jeu le pronostic vital ou fonctionnel (uvéite postérieure, vascularite rétinienne, atteintes vasculaires, neurologiques, gastro-intestinales).
Les nouvelles cibles thérapeutiques de la MB : ce sont les « médicaments biologiques » immunomodulateurs: ils offrent la possibilité d’interférer plus spécifiquement sur les cibles inflammatoires impliquées dans la MB.
Approches thérapeutiques selon les atteintes de la MB:
Les traitements immunosuppresseurs traditionnels:
- Il prévient les rechutes et facilite le sevrage cortisonique.
- Risque de myélosuppression avec ses conséquences infectieuses et d’oncogénicité à long terme.
- Ciclosporine A et Tacrolimus;
- Azathioprine;
- Méthotrexate, Mycophénolate Mofétil;
- Cyclophosphamide: efficace pour des cas réfractaires et pour différentes manifestations cutanées, oculaires, gastro-intestinales, neurologiques et cardiovasculaires.
Les traitements immunomodulateurs:
Les cytokines pro-inflammatoires et les lymphocytes T ont un rôle important dans la physiopathologie de la MB. Ainsi, les approches immunomodulatrices comme l’inhibition des voies de signalisation du TNF α, de l’IL-1 ou de l’IL-6, ou la déplétion en lymphocytes T sont des options thérapeutiques intéressantes dans la MB.
- Interféron- α;
- Inhibition des cytokines pro-inflammatoires: anti-TNF α, anti-IL-1 (anakinra), anti-IL-6 (tocilizumab);
- Thérapies ciblant les lymphocytes: anti-CD20 (rituximab), anti-CD52 (alemtuzumab), anti-CD25 (daclizumab);
- Autogreffe de cellules souches hématopoïétiques.
Stratégies thérapeutiques :
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Atteinte oculaire sévère |
Atteinte vasculaire grave artérielle et/ou veineuse |
Atteinte du SNC |
Thrombophlébite cérébrale |
Atteinte cutanéomuqueuse (CM) ou articulaire (A) |
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1er ligne thérapeutique |
Bolus de corticoïdes (IV) puis relais oral plus anti-TNF α associé à AZA ou plus IFN α |
Bolus de corticoïdes (IV) puis relais oral plus AZA ou CYC (IV) plus anticoagulation efficace si atteinte veineuse ou antiagrégant si atteint artérielle, chirurgie vasculaire si nécessaire. |
Bolus de corticoïdes (IV) puis relais oral plus AZA (ou MTX) si formes peu sévères plus CYC ou anti-TNFα si formes sévères. |
Corticoides (PO) plus anticoagulation efficace |
Colchicine, bains de bouche corticoïdes (CM) infiltration (A) |
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2e ligne thérapeutique |
Changement d’anti-TNF α |
ANTI-TNFα |
ANTI-TNFα ou CYC |
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Torental, dapsone (CM), AINS, MTX (A) |
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3e ligne thérapeutique |
anti-IL1, CYC, anti-IL6 |
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Thalidomide (CM), anti-TNFα |
Les traitements classiques (corticothérapie, immunosuppresseurs conventionnels) ne permettent pas toujours de contrôler la MB.
Les nouvelles molécules immunomodulatrices comme les anti-TNF α ont transformé le pronostic de certaines formes sévères et/ou réfractaires de la MB et des patients pour qui le traitement conventionnel était contre indiqué ou mal toléré. Mais il faut rester vigilant sur leurs effets à long terme (infection, cancer).
Réf : Revue de médecine interne, Elsevier Masson, Février 2014, vol.35- N° 2- p.126
Dernière mise à jour : Septembre 2017